होमपेज / विचार
हेमोफिलिया भनेको के हो ?
रगत जमाउन आवश्यक तत्वहरूको कमीको कारण लामो समयसम्म र रक्तस्राव भइरहने अवस्था हेमोफिलिया हो । वंशानुगत उत्परिवर्तनका कारण सिर्जना हुने हिमोफिलियालाई र रक्त विचलन सम्बन्धी अपांता पनि भनिन्छ । प्रायः महिला वाहक हुने र पुरुष पीडित बन्ने हेमोफिलियालाई वंशाणुगत रक्त अपाङ्गताका रुपमा पनि लिइन्छ । विश्व स्वास्थ्य संगठन अनुसार प्रति १०००० पुरुषको जन्ममा १ जना पुरुष हेमोफिलियायुक्त जन्मन्छ ।
प्रायः पुरुषहरू यस समस्याबाट पीडित हुन्छन् भने महिलाहरू यसका बाहक हुने गर्दछन् । हेमोफिलियाको कारणले गर्दा शरीरमा नीलडामहरू देखिने, जार्नी तथा मांशपेशीहरू सुन्निने र दुख्ने हुन सक्छ । यी सबै आन्तरिक र रक्तस्रावका कारणले हुन्छ । सानो चोटपटक लाग्दा वा दाँत फेरिँदा अलि धेरै समयसम्म र रक्तस्राव हुन्छ ।
समयमा उपचार नभएमा बिरामी अपा¨ हुनुका साथै टाउको र पेटमा हुने आन्तरिक र रक्तस्रावका कारणले बिरामीको मृत्यु हुनसक्छ । टीकाकरण पश्चात् पनि रक्तस्राव हुनसक्छ । फ्याक्टर, VIII र IX को कमी भएमा पनि कहिले काही“ र रक्तस्रावका कारण घटना हुन सक्छ । Ï
फ्याक्टर VII र लाई हेमोफिलिया A र IX लाई हेमोफिलिया भनिन्छ । फ्याक्टर १३ प्रकारको रहेको हुन्छ । पुरुषमा XY र महिलामा XX गुण रहन्छ । XX को प्रभावले गर्दा हेमोफिलिया हुने गर्दछ । त्यसैकारणले गर्दा यसका संवाहक महिला नै हुन्छन् । पीडित पुरुष आजीवन समस्याग्रस्त नै हुन्छन् । कुनै पनि गाह्रो, साह्रो काम गर्न नहुने यस समस्याले व्यक्तिसदैव सजग र सचेत भै कार्य गर्नु पर्छ ।
हेमोफिलिया र वंशानुगत समस्या -
हेमोफिलियाको खोज -
यस बिमारीको खोज दशौ“ शताब्दीमा भएको थियो । तत्कालिन समयमा यसलाई Abulcasis नामबाट चिनिन्थ्यो । यस विषयलाई गम्भीरताका साथ लिँदै सन् १८०३ मा फिलाडेल्डियाका डा.जान कानराड ओटोले रक्त विचलन भएका व्यक्तिहरूको बारेमा अध्ययन गर्न सुरु गरे र यस रोगलाई वंशानुगत रोगका बारेमा पत्ता लगाए ।
माता पिताका माध्यमबाट रगतको सम्बन्धले केही पुस्तासम्म असर गर्ने या सर्ने वंशानुगत समस्या हो । यस रोगप्रति जागरुकता ल्याउनका लागि १७ अप्रैल १९८९ का दिन वल्र्ड हेमोफिलिया डे मनाउन सुरु गरियो । १७ अप्रैलका दिन विश्व हेमोफिलिया दिवस मनाउनको कारण वल्र्ड हेमोफिलियाका संंस्थापक फ्रे“क स्नाबेल को जन्म दिवस पर्ने भएकाले यस दिवसलाई चुनिएको हो ।
हेमोफिलियाका लक्षण -
रक्तस्राव हुनु नै हेमोफिलियाको पहिलो लक्षण हो । शरीरमा नीलडाम बस्ने, सामान्य अवस्थामा पनि आन्तरिक र बाह्य रक्तस्राव हुने, नाकबाट रक्तस्राव हुने, आ“खाबाट रगत बग्ने, बिना कारण गा“ठागु“ठी ९व्यष्लतक० सुन्निने, मस्तिष्क वा पेटमा रक्तस्राव हुने, दिसा पिसाबबाट रगत बग्ने, दा“त फेरि“दा वा कुनै शल्यक्रिया गरेपछि लामो समयसम्म रक्तस्राव भइरहने जस्ता विभिन्न समस्याहरू हुने गर्दछन् ।
अनुवांशिकी -
यो जीव विज्ञानको एउटा शाखा हो जस अन्तर्गत अनुवांशिकता तथा जीवहरूको भिन्नताका बारेमा अध्ययन गरिन्छ । अनुवांशिकताको अध्ययन सम्बन्धी ग्रेगर जान मेंडेलका मुलभूत उपलब्धिहरूलाई समावेश गरिएको छ । प्रत्येक सजीव प्राणीको निर्माण मूलरुप कोशिकाहरूबाट नै प्राप्त भएको हो । यस्ता कोशिकाहरूमा केही क्रोमोजोम पाइन्छ । यिनीहरूको संख्या प्रत्येक जातिमा हुन्छ ।
यिनै गुणसूत्र या क्रोमोजोमको भित्री भागमा मोतीको माला जस्तै डी.एन.ए.का रसायनिक एकाइहरू पाइन्छन् जसलाई जीन भनिन्छ । यस्ता जीनहरू क्रोमोजोमको लक्षण अथवा गुणलाई प्रकट गर्ने र आर्जित गर्नका लागि जिम्मेवार हुन्छन् ।
पहिचान -
यदि कुनै पनि व्यक्तिलाई हेमोफिलियाको लक्षण देखा पर्छ भने अस्पतालमा गई सम्बन्धित चिकित्सकलाई देखाउनु पर्छ । यसको पहिचान रक्त परीक्षणबाट हुने हु“दा राष्ट्रिय जनस्वास्थ्य प्रयोगशाला टेकु, त्रि.वि. शिक्षण अस्पताल, निजामति अस्पताल काठमाण्डौमा वा प्रदेश अस्पताल सुर्खेत, कर्णाली प्रदेशमा रक्त परीक्षण गराई हेमोफिलिया सोसाइटीमा सम्पर्क गर्नु पर्दछ ।
उपचार -
हेमोफिलियाको उपचार जटिल तथा खर्चिलो छ । हिमोफिलिया पीडित व्यक्तिहरूले आजीवन उपचारमा ठूलो धनराशी खर्च गर्नु पर्छ । प्रत्येक रक्तश्रावको घटना हुँदा प्लाजमा वा फ्याक्टर दिएर मात्र उपचार गर्नु पर्दछ । जबसम्म रक्तस्राव बन्द हुदैन तबसम्म प्लज्मा या फ्याक्ट्टर दिइराख्नु पर्छ । रक्तस्राव राक्ने दवाई बन्द गरेपछि समस्या उत्पन्न हुन सक्छ । यसर्थ रक्तस्राव बन्द नहुन्जेल चिकित्सकको सल्लाह अनुसार फयाक्टर दिइराख्नु पर्छ ।
एउटा हेमोफिलिक व्यक्तिलाई वार्षिक उपचार गर्दा सरदर ५ लाखदेखि १० लाखसम्म खर्च हुन सक्छ । दुर्घटना वा आकस्मिक रक्तस्राव भएमा उपचार खर्च डबल पनि हुन सक्छ । प्लाज्मा, क्रायो, प्रिसिपिटेट जस्ता तत्वहरू रेडक्रस केन्द्रिय र रक्तसञ्चार सेवाबाट उपलब्ध भइरहेको छ । हाल वीर अस्पताल, निजामति सेवा अस्पताल र काठमाण्डौ मेडिकल कलेजमा केयर सेन्टर स्थापना गरिएको छ । स्वस्थ रहनका लागि दैनिकी रुपमा व्यायाम गर्न सकिन्छ । अस्वस्थ अवस्थामा व्यायाम गर्नु हुदैन । बेडरेस्ट नै यसको सहज अवस्था हो ।
पुनर्स्थापना चिकित्सा -
पुनस्र्थापना चिकित्सा या ‘रिप्लेसमेन्ट थेरापि’ हेमोफिलियाको सबैभन्दा महत्वपूर्ण पद्धति हो । यस अन्तर्गत ती क्लटिङ ङ्खयाक्टरहरूको पुनःस्थापना या रिप्लेस गरिन्छ । रिप्लेस गरिने ङ्खयाक्टरको कमी छ या छैन त्यसको पूर्ण जानकारी राखिन्छ । रिप्लेसमेन्ट थेरेपी हेमोफिलियाको सबैभन्दा महत्वपूर्ण उपचार हो । यस अन्तर्गत क्लटिङ फ्याक्टरका पुर्नस्थापित या रिप्लेस गरिन्छ ।
रिप्लेस गर्दा कम छ या छैन ? यसको जानकारी लिई फ्याकटर कम भएकालाई नियमित रुपमा फ्याकटर दिनु पर्दछ । यसरी रगत, प्लाजमा, क्रायोपिसिपिटेट र ङ्खयाकटर कंसट्रेन्ट आदि दिनुपर्छ ।
रिकिम्बिनेन्ट क्लटिङ फ्याक्टर
हेमोफिलियाको उपचारमा समान्य अवस्थामा पनि समस्या आउने गर्दछ । यसको मुख्य कारण प्लाज्मा उत्पादनमा कमी हुनु नै हो । यस कारण हेमोफिलियाका बिरामीलाई समस्या उत्पन्न हुन सक्छ । अमेरिका र ब्रिटेन आदि देशमा प्रतिष्ठित संस्थानहरूले हेमोफिलियाग्रस्त बिरामीहरूलाई रिकाम्बिनेन्ट रियाक्टर VIII को सिफरिश, रिप्लेशमेन्ट थेरापीको पहिलो विकल्पको रुपमा गरेका छन् । रिकाम्बिनेन्ट क्लटिङ Ïयाक्टर रगतमा मौजुद प्राकृतिक क्लटिङ Ïयाक्टरको जस्तै काम गर्छ ।
हेमोफिलिया कसरी फैलन्छ ?
यो एउटा वंशानुगत समस्या हो । शरीरमा रहने १३ थरीका Ïयाक्टरहरू मध्ये कुनै एकको कमीका कारण यो समस्या हुने ह“ुदा हेमोफिलिया ‘ए’ र ‘बि’ दुबै वंशानुगत रुपमा प्राप्त हुन्छन् । Ïयाक्टर ख्क्ष्क्ष्क्ष् र क्ष्ह् का लागि जीन ह् नै प्रमुख कारकतत्व हुन्छ । यिनीहरू शरीरका कोशिकाहरूका भित्री संरचना हुन् जसमा जीन हुन्छ ।
के हेमोफिलिया ठीक हुन सक्छ ?
हेमोफिलियको दीर्घकालिन कुनै पनि उपचार छैन । यसका निम्ति रगत रोक्ने औषधिहरूको प्रयोग गर्दा बा“च्ने अवस्था रहन्छ । हालसम्म यसको दीर्घकलिन उपचार नभए पनि यस विषयमा अनुसन्धान भैरहेको छ । खोज कर्ताहरू जीनलाई नै परिवर्तन गरी व्यŒिाmलाई दीर्घ निरोगी बनाउनेतर्फ लागिपरेका छन् ।
रक्तस्राव रोक्न मद्दत गर्ने तरिका -
हेमोफिलिया एक गम्भीर प्रकृतिको समस्या भएकाले शरीरमा कुनै पनि समस्या देखिएमा तत्काल सम्बन्धित चिकित्सकलाई जानकारी गराउनु पर्छ । यदि चिकित्सकस“ग सम्पर्क राखिएन भने जटिल समस्या आउन सक्छ । टाउको दुख्ने, गर्दन दुख्ने जस्ता समस्या उत्पन्न भयो भने अन्तरिक रक्तस्राव हुनसक्छ । पेटबाट खुन आउनु, मांसपेशीहरूबाट रक्तस्राव हुनु, मांसपेशीहरू सुन्निनु, मुखबाट रगत बग्नु आदि यसका लक्षण हुन् ।
डाक्टरलाई कहिले देखाउने ?
ज्झयउजष्ष्बि एउटा रक्तस्राव सम्बन्धी गम्भीर समस्या भएका कारण उचित देखभाल नभएका कारण दुर्घटना पनि हुन सक्छ । मानवीय क्षति हुने प्रवल सम्भावना हुनसक्ने भएकाले चिकित्सकस“ग तत्काल सम्पर्क सा“ध्नु पर्छ ।
हेमोफिलिया हुनुको कारण -
हेमोफिलिया एक वंशानुगत समस्या भएकाले यो समस्या एउटा पुस्तादेखि अर्को पुस्तासम्म सर्दै जान्छ । रगत सम्बन्धी समस्या भएकाले यो रोग अर्को व्याक्तिलाई सर्ने भने हुदैन । यदि कुनै व्यक्तिलाई हेमोफिलिया छ भने उसको परिवारमा पहिला कसैलाई यो समस्या थियो भन्ने बुझ्नु पर्छ । अर्को कुरा यदि परिवारमा यो समस्या परिवारभित्र नदेखिएको खण्डमा सम्बन्धित व्यक्तिमा नै उत्पन्न भएको हुन सक्छ ।
यसरी हेर्दा WHF का अनुसार ६९ प्रतिशत वंशानुगत र ३१ प्रतिशत महिला स्वयंमा उत्पन्न हुन सक्ने दखिन्छ । महिला संवाहक भएका कारण पीडित पुरुष नै हुन्छन् र उनको जीवन जोखिममा हुन्छ । यसको अर्थ महिलाले यस रोगलाई आङ्खनो चाहना अनुसार भित्र्याएकी भने होइनन् ।
सुरक्षाका उपाय -
हेमोफिलिकका अभिभावकले यसको प्रारम्भिक उपचार बारे जानकारी लिइ राख्नुपर्दछ । आङ्खना समस्या बारे आफन्त, छिमेकी, साथीहरू र विद्यालयका शिक्षक, कर्मचारी सबैलाई जानकारी दिनु पर्दछ ।
अतिरिक्त क्रियाकलापमा निम्नानुसारका व्यवस्था मिलाउने -
हेमोफिलिया र नेपालमा सम्बन्धित संस्थाहरू -
यस समस्याको पहिचान भएपश्चात् हेमोफिलिक या उनीहरूका अभिभावकहरूद्वारा उनीहरूको जीवन रक्षार्थ संसारका सबै देशहरूमा संघ संस्थाहरू खोलिन थाले । यसै क्रममा नेपालमा पनि चिकित्सकहरूको सक्रियतामा काठमाण्डौमा वि.सं. २०५२ सालमा हिमोफिलिया सोसाइटी नेपाल नामक सस्थाको स्थापना गरी उपचारको सुरुवात गरियो ।
यस समस्या सम्बन्धी हाल काठमाण्डौमा हिमोफिलिया सोसाइटी नेपाल, कोशी प्रदेशमा हेमोफिलिया सोसाइटी प्रदेश नं. १ र सुर्खेतमा हेमोफिलिया सोसाइटी कर्णाली नेपाल गरी नेपालमा जम्मा तीनओटा संस्था रहेका छन् । जसमध्ये काडमाण्डौका संस्थापक चिकित्सकहरू, कोशी प्रदेशमा नवीन ढुङ्गेल आदि रहेका छन् भने कर्णालीमा यज्ञप्रसाद ढकाल आदि यसका सचेतक रहेका छन् ।
राष्ट्रिय जनगणना २०७८ अनुसार कर्णाली प्रदेशमा मात्र हेमोफिलिकहरूको संख्या १७४ देखिएको छ । जसमध्ये प्रत्यक्ष रुपमा ४० जना रहेको हेमोफिलिया सोसाइटी कर्णाली नेपालबाट जानकारी प्राप्त हुन्छ ।
नेपाल सरकारको नीति र उपचार -
१.अपाङ्गता भएका व्यक्तिहरूको अधिकार सम्बन्धि ऐन २०७४ को दफा २८ को उपदफा २ अनुसार भएका व्यक्तिहरूलाई (हेमोफिलिक) औषधि तथा अनुवंशीय रक्तश्राव रोक्नका लागि आवश्यक पर्ने फ्याक्टर तोकिएको आधारमा निःशुल्क उपलब्ध गराउनेछ ।
२. स्वास्थ्य तथा जनसंख्या मन्त्रालयको अपाङ्गता व्यवस्थापन रोकथाम उपचार तथा नीति २०७३ (१० वर्षे कार्ययोजना नीति तथा रणनीति) (पुनस्र्थापना २०८२)
३. नीतिहरू - अपाङ्गता भएका व्यक्तिहरूको आफ्नो शारीकि वा मानसिक अवस्थाको कारणले निरन्तर सेवन गर्नु पर्ने औषधिहरू पहिचान गरी क्रमशः निःशुल्क रुपमा उपलब्ध गराउ‘दै लगिने ।
४.औषधि उपचार कार्ययोजना ः अपाङ्गताको कारणले निरन्तर प्रयोग गर्नु पर्ने स्वास्थ्यस‘ग जोडिएका उपकरण र साधन, जस्तै क्याथेटर, डाइपर, नियमित जॉच र परामर्श, नियमित सेवन गर्नुपर्ने औषधि,
जस्तै - छारे रोग, हेमोफिलिया, बौद्घिक अपाङ्गता, मनोसामाजिक अपाङ्गता, सेरव्रल पाल्सी, स्पाइनल कर्ड इन्ज्युरी, हेड इन्ज्युरी लगायतस‘ग सम्बन्धित औषधिहरू शल्यक्रिया र उपचार अस्पताल र स्वास्थ्य केन्द्रवाट निःशुल्क उपलब्ध गराइनेछ ।
निष्कर्ष - नेपालमा रहेका प्रत्येक हेमोफिलिकको पहिचान गरी यसको उपचार संघमा मात्र नभइ प्रदेश र स्थानीय तहसम्म हुनु पर्दछ । यो गम्भीर प्रकारको अपाङ्गता भएका कारण यसको उपचारमा समस्या रहेकाले दाताहरूले दिएको एन्टी हेमोफिलिक औषधीमा भेदभाव नगरी सबै सरकारले दिने उपचार सुविधाको विकेन्द्रीकरण हुनु पर्दछ ।
दुर्गम र आर्थिक अभावमा तडपिएका हेमोफिलिकहरूले पनि अन्य सरह सुविधा पाउनु पर्छ । Ïयाक्टर उपलब्ध गराउने संस्थाले भेदभाव नगरी सहजताको बाटो अपनाउनु पर्छ । राजनीतिको रोटी सेक्नका लागि पदमा बस्नु हुदैन । सबैकालागि उपचार सहज हुनु पर्दछ र कुनै पनि हेमोफिलिक औषधीको अभावमा तडपिनु हुँदैन ।
